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2 May

Síndrome de Moebius, ¿qué es?

En la actualidad, la Organización Mundial de la Salud (OMS) tiene definidas más de 7.000 enfermedades raras, incrementándose su número cada año. Se calcula que existen unos tres millones de españoles que padecen una enfermedad poco frecuente.

En el caso del Síndrome de Moebius, la prevalencia es de 5 casos por cada 10.000 habitantes y se calcula que nacen de 3 a 4 niños con esta patología cada año.

¿Qué es el Síndrome de Moebius?

El síndrome de Moebius es una enfermedad congénita extremadamente rara cuyas principales características son:

  • Parálisis facial no progresiva
  • Disminución o falta de movimiento lateral de los ojos

Se trata de una enfermedad neurológica asociada a múltiples causas que aún se desconocen. No está considerada como enfermedad hereditaria ya que se suele presentar de forma aislada. Tampoco parece estar asociada a infecciones padecidas por la madre durante el embarazo ni a ningún tipo de contaminante ambiental.

¿Cuáles son los síntomas del Síndrome de Moebius?

El síndrome de Moebius recibe su nombre por el primer neurólogo que lo describió (1888-1892), el profesor Paul Julius Möbius. Según su descripción, esta enfermedad es un trastorno polimalformativo que afecta principalmente a dos nervios craneales, pero no suele afectar a la capacidad intelectual de las personas afectadas.

La lesión más frecuente en los pacientes que sufren síndrome de Moebius es la agenesia (falta total de desarrollo) o defectos en el desarrollo de dos nervios craneales:

  • VII: por ello la parálisis facial.
  • VI: por ello la alteración de la movilidad ocular en el plano horizontal.

Los pacientes afectados por el Síndrome de Moebius suelen presentar los siguientes síntomas:

  • Falta de expresión facial o dificultad para sonreír.
  • Desviación ocular y dificultad en la movilidad de los mismos.
  • Escasa movilidad de los músculos de los párpados. En algunas ocasiones, ausencia de párpados.
  • Falta de tono muscular o hipotonía, siendo habituales los vómitos, el atragantamiento y la tos.
  • Disartria o problemas a la hora de articular el lenguaje.
  • Deformación del paladar y de la lengua con las consiguientes dificultades para alimentarse.
  • Ausencia de llanto.
  • Sequedad ocular.
  • Problemas dentales.
  • Malformaciones musculoesqueléticas como los pies zambos u oligodactilia (ausencia de alguno de los dedos).

¿Cuál es el tratamiento del Síndrome de Moebius?

No existe un tratamiento curativo para el Síndrome de Moebius, por tanto, el proceso asistencial se centra en un seguimiento del paciente y un abordaje de los síntomas que se presenten.

En cuanto al seguimiento del paciente, es imprescindible que se lleve a cabo por un equipo médico interdisciplinar formado por especialistas en:

  • Neurología
  • Traumatología y Ortopedia
  • Ortodoncia
  • Otorrinolaringología
  • Oftalmología
  • Fisioterapia
  • Psicología

En cuanto al tratamiento de los síntomas, este se centra en:

  • Cirugía para proteger los globos oculares.
  • Cirugía quirúrgica para recuperar la movilidad facial y sonreír.
  • Gotas y pomadas para humedecer y lubricar los ojos.
  • Intervención terapéutica para superar las dificultades motoras, el aprendizaje y lenguaje gracias a psicólogos, logopeda, fisioterapeutas y educadores. El objetivo es conseguir la integración social y laboral de los pacientes.
  • Cuidar la higiene dental para evitar complicaciones como las caries.
  • Contar con el apoyo de la familia y todo el entorno para que las personas afectadas puedan minimizar el impacto que la enfermedad pueda tener en cada una de las esferas de su vida.
  • Los padres y el entorno familiar también precisan de terapia psicológica para aprender a convivir con las peculiaridades de la patología.
  • También es importante una atención temprana de los pacientes, especialmente a partir de los 6 meses de edad.
  • Utilizar zapatos ortopédicos para corregir las deficiencias y poder moverse mejor.

Recuerda que:

  • El síndrome de Moebius es una enfermedad neurológica congénita extremadamente rara que afecta a 1 de cada 120.000 recién nacidos.
  • Entre los síntomas más frecuentes del síndrome de Moebius se encuentran la alteración en la movilidad ocular, la dificultad para sonreír, el paladar hundido y los problemas para articular el lenguaje.
  • Se desconocen sus causas y, aunque no tiene tratamiento curativo, es necesaria la coordinación de diferentes especialidades médicas para su correcto tratamiento.

Dr. Eliot Gómez López

Neurología

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